Красная волчанка
(lupus erythematodes) - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов, сопровождающееся аутоиммунными нарушениями. Болеют преимущественно женщины детородного возраста.
Этиология не выяснена. Предполагается роль латентной вирусной инфекции, эндокринных нарушений, генетической предрасположенности. Некоторые лекарственные препараты (гидралазин, изониазид и др.) в редких случаях могут вызывать заболевание, напоминающее К. в., но, как правило, полностью проходящее после отмены указанных медикаментов. К факторам, способным провоцировать развитие или обострять заболевание, относятся инсоляция, применение вакцин и сывороток, беременность, роды.
Основные формы красной волчанки - системная, при к-рой отмечается преимущественное поражение внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, ц. н. с., и дискоидная, характеризующаяся в основном поражением кожи, по мнению ряда исследователей, являются самостоятельными заболеваниями, по мнению других - различными формами одной болезни.
Системная красная волчанка. Характерны значительные аутоиммунные нарушения; в крови больных обнаруживают различные антитела к собственным тканям организма, к-рые способны вызывать повреждения многих органов и тканей. Наиболее часто поражаются кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие и ц. н. с.
Больные жалуются на слабость, утомляемость, похудание, выпадение волос вплоть до облысения, повышение температуры. Наиболее характерное поражение кожи - эритема в области переносицы и щек в форме бабочки (цветн, табл., том 2, ст. 176, рис. 44). Могут возникать эритематозные пятна другой локализации, поражение капилляров ладоней и подошв, хейлит, высыпания на слизистой оболочке полости рта. Характерны также различные поражения суставов (артрит, артралгия, преходящие сгибательные контрактуры), чаще коленных и лучезапястных, мелких суставов кистей. Могут отмечаться боли в костях, тендовагиниты, разрывы сухожилий, миалгии. Развивается полисерозит: плеврит (одно- или двусторонний), перикардит, реже перитонит, с образованием спаек. Поражение сердца может протекать по типу миокардита, перикардита или эндокардита с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана (см. Пороки сердца), нередко у одного больного отмечается поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). В легких могут наблюдаться признаки васкулита (так наз. сосудистой пневмонии) или пневмонита (на рентгенограмме - преимущественно базальный интерстициальный фиброз, высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы). Поражение почек (люпус-нефрит) варьирует от небольших изменений в анализах мочи до развития выраженного нефрита с высокой артериальной гипертензией, отеками, почечной недостаточностью; поражение нервной системы - от легких астеновегетативных признаков до тяжелой патологии ц. н. с. (менингоэнцефалит, энцефаломиелит) и периферической нервной системы (полирадикулоневрит), возможны психозы. Нередко отмечаются увеличение лимф, узлов, печени и селезенки. В крови часто выявляются анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение системной К. в.:
- При остром начале больные могут указать день появления лихорадки, острого полиартрита, серозита, "бабочки", а в ближайшие 3-6 мес. отмечаются вовлечение в процесс нескольких органов, люпус-нефрит или поражение ц. н. с. и периферической нервной системы.
- При подостром течении симптоматика развертывается медленнее, а генерализация процесса наблюдается позже.
- При хроническом течении заболевание длительно проявляется в основном каким-либо одним синдромом, напр, поражением кожи, полиартритом или полисерозитом. Не редки спонтанные ремиссии. В дальнейшем через 5-10-15 лет может отмечаться постепенная генерализация процесса.
Диагноз основывается на характерной системности (полисиндромности) поражения различных органов и тканей в сочетании с характерными изменениями крови (наличием антиядерных антител и специфичных для системной К. в. LE-клеток). Среди антиядерных антител различают антитела к отдельным компонентам ядер клеток, к целому ядру клеток (антинуклеарный фактор), нативной ДНК и другие. LE-клетки представляют собой определяемые по особой методике лейкоциты крови, фагоцитировавшие ядра других разрушенных клеток крови.
Лечение должно начинаться в стационаре как можно раньше, быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикоиды (обычно преднизолон) в больших дозах. Рекомендуют принимать всю дозу в первой половине дня после еды. Уменьшают дозу очень медленно после достижения эффекта и снижения активности процесса. Поддерживающую дозу принимают месяцы и даже годы. При особо тяжелом течении системной К. в. проводят лечение сверхвысокими дозами кортикостероидов, вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием препаратов peros. Больным с люпус-нефритом, поражением ц. н. с., васкулитом кроме кортикостероидов назначают иммунодепрессивные средства (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) в течение нескольких месяцев. При приеме циклофосфамида больным рекомендуется выпивать в день до 2-3 л жидкости. При лечении иммунодепрессантами возможно снижение в крови количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, поэтому необходим регулярный контроль (1 раз в 3-4 нед.) за этими показателями. В связи с тем, что иммунодепрессанты способны утяжелять течение интеркуррентных инфекций, при их возникновении данные препараты на время отменяют. При хрон, течении болезни применяют делагил или плаквенил в течение нескольких месяцев и даже лет. При наличии отеков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии - гипотензивные препараты.
Физиотерапевтическое и курортное лечение не показаны. Противопоказаны прививки, не следует загорать (летом необходимо использовать фотозащитные кремы) и переохлаждаться. Вопросы, связанные с беременностью и родами, необходимо согласовывать с врачом. Раннее распознавание болезни и своевременно начатое лечение, строгое выполнение врачебных рекомендаций улучшают прогноз болезни.
Поражения кожи при красной волчанке. При хрон, течении К. в. с преимущественным поражением кожи выделяют 4 основные формы: дискоидную, диссеминированную, глубокую, поверхностную.
Дискоидная красная волчанка проявляется чаще симметрично расположенными, преимущественно на коже лица (носа, щек), резко очерченными округлыми розовыми с синюшным оттенком пятнами, к-рые постепенно инфильтрируются и растут по периферии, принимая форму бабочки. На них появляются множественные асбестовидные плотно сидящие чешуйки с шипиками, погруженными в волосяные фолликулы, в связи с чем соскабливание чешуек затруднено и болезненно (симптом Бенье- Мещерского). В центре очага постепенно развивается рубцовая атрофия. Субъективные ощущения (зуд, жжение) слабо выражены или отсутствуют. Процесс отличается многолетним течением с обострениями в весенне-летний период. У ряда больных при воздействии неблагоприятных факторов (напр., избыточная инсоляция) наблюдается переход в системную красную волчанку.
Диссеминированная красная волчанка характеризуется рассеянными множественными очагами поражения (диам. до 2-3 см). Чаще локализуются на коже лица, шеи, волосистой части головы, открытых участков верхних конечностей, на красной кайме губ в виде красных пятен с небольшой инфильтрацией и гиперкератозом (цветн, табл., ст. 000, рис. 00), не имеют тенденции к значительному периферическому росту. Эти очаги очень схожи с очагами дискоидной К. в., однако атрофия, возникающая на их месте, обычно более поверхностная. Наблюдаются случаи трансформации в системную К. в. под влиянием провоцирующих факторов (интенсивной инсоляции, фокальной индикации, беременности и др.).
Глубокая красная волчанка отличается обычно одиночным типа узла очагом поражения (чаще на лице в области подбородка, реже на туловище) с выраженным плотным инфильтратом, захватывающим дерму и гиподерму. На месте такого поражения остается грубый вдавленный рубец. Кожа над узлом может быть не изменена или на ней наблюдаются изменения, характерные для дискоидной К. в. Склонность к распространению процесса не отмечается.
Поверхностная красная волчанка (син. центробежная эритема Биетта) характеризуется преобладанием в очаге поражения слабо отечной эритемы розового цвета, обычно без инфильтрации, шелушения и атрофии. Очаг эритемы часто имеет форму бабочки (поражается нос, щеки) и отличается склонностью к выраженному центробежному росту, на его поверхности могут быть мелкие кровоизлияния; поверхностная форма может быть начальным проявлением системной К. в.
При лечении дискоидной К. в. и близких к ней форм с преимущественным поражением кожи применяют препараты хинолинового ряда (плаквенил, делагил), витамины (В2, В12, никотиновую и аскорбиновую к-ты и др.), наружно - кортикостероидные мази (флуцинар, преднизолоновая и др.).
В целях профилактики обострений процесса необходимо предохранять кожу от инсоляции, отморожения, воздействия химических и механических раздражителей. Противопоказана работа на открытом воздухе под солнечными лучами, в горячих цехах, а также с раздражающими кожу веществами. В весенне-летний период следует применять фотозащитные кремы (Луч, Щит, От загара) или мази, содержащие 5-10% парааминобензойной кислоты, 5% салола или хинина, пользоваться зонтиком, широкополыми шляпами для защиты от солнечных лучей.
(lupus erythematodes) - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов, сопровождающееся аутоиммунными нарушениями. Болеют преимущественно женщины детородного возраста.
Этиология не выяснена. Предполагается роль латентной вирусной инфекции, эндокринных нарушений, генетической предрасположенности. Некоторые лекарственные препараты (гидралазин, изониазид и др.) в редких случаях могут вызывать заболевание, напоминающее К. в., но, как правило, полностью проходящее после отмены указанных медикаментов. К факторам, способным провоцировать развитие или обострять заболевание, относятся инсоляция, применение вакцин и сывороток, беременность, роды.
Основные формы красной волчанки - системная, при к-рой отмечается преимущественное поражение внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, ц. н. с., и дискоидная, характеризующаяся в основном поражением кожи, по мнению ряда исследователей, являются самостоятельными заболеваниями, по мнению других - различными формами одной болезни.
Системная красная волчанка. Характерны значительные аутоиммунные нарушения; в крови больных обнаруживают различные антитела к собственным тканям организма, к-рые способны вызывать повреждения многих органов и тканей. Наиболее часто поражаются кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие и ц. н. с.
Больные жалуются на слабость, утомляемость, похудание, выпадение волос вплоть до облысения, повышение температуры. Наиболее характерное поражение кожи - эритема в области переносицы и щек в форме бабочки (цветн, табл., том 2, ст. 176, рис. 44). Могут возникать эритематозные пятна другой локализации, поражение капилляров ладоней и подошв, хейлит, высыпания на слизистой оболочке полости рта. Характерны также различные поражения суставов (артрит, артралгия, преходящие сгибательные контрактуры), чаще коленных и лучезапястных, мелких суставов кистей. Могут отмечаться боли в костях, тендовагиниты, разрывы сухожилий, миалгии. Развивается полисерозит: плеврит (одно- или двусторонний), перикардит, реже перитонит, с образованием спаек. Поражение сердца может протекать по типу миокардита, перикардита или эндокардита с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана (см. Пороки сердца), нередко у одного больного отмечается поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). В легких могут наблюдаться признаки васкулита (так наз. сосудистой пневмонии) или пневмонита (на рентгенограмме - преимущественно базальный интерстициальный фиброз, высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы). Поражение почек (люпус-нефрит) варьирует от небольших изменений в анализах мочи до развития выраженного нефрита с высокой артериальной гипертензией, отеками, почечной недостаточностью; поражение нервной системы - от легких астеновегетативных признаков до тяжелой патологии ц. н. с. (менингоэнцефалит, энцефаломиелит) и периферической нервной системы (полирадикулоневрит), возможны психозы. Нередко отмечаются увеличение лимф, узлов, печени и селезенки. В крови часто выявляются анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение системной К. в.:
- При остром начале больные могут указать день появления лихорадки, острого полиартрита, серозита, "бабочки", а в ближайшие 3-6 мес. отмечаются вовлечение в процесс нескольких органов, люпус-нефрит или поражение ц. н. с. и периферической нервной системы.
- При подостром течении симптоматика развертывается медленнее, а генерализация процесса наблюдается позже.
- При хроническом течении заболевание длительно проявляется в основном каким-либо одним синдромом, напр, поражением кожи, полиартритом или полисерозитом. Не редки спонтанные ремиссии. В дальнейшем через 5-10-15 лет может отмечаться постепенная генерализация процесса.
Диагноз основывается на характерной системности (полисиндромности) поражения различных органов и тканей в сочетании с характерными изменениями крови (наличием антиядерных антител и специфичных для системной К. в. LE-клеток). Среди антиядерных антител различают антитела к отдельным компонентам ядер клеток, к целому ядру клеток (антинуклеарный фактор), нативной ДНК и другие. LE-клетки представляют собой определяемые по особой методике лейкоциты крови, фагоцитировавшие ядра других разрушенных клеток крови.
Лечение должно начинаться в стационаре как можно раньше, быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикоиды (обычно преднизолон) в больших дозах. Рекомендуют принимать всю дозу в первой половине дня после еды. Уменьшают дозу очень медленно после достижения эффекта и снижения активности процесса. Поддерживающую дозу принимают месяцы и даже годы. При особо тяжелом течении системной К. в. проводят лечение сверхвысокими дозами кортикостероидов, вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием препаратов peros. Больным с люпус-нефритом, поражением ц. н. с., васкулитом кроме кортикостероидов назначают иммунодепрессивные средства (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) в течение нескольких месяцев. При приеме циклофосфамида больным рекомендуется выпивать в день до 2-3 л жидкости. При лечении иммунодепрессантами возможно снижение в крови количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, поэтому необходим регулярный контроль (1 раз в 3-4 нед.) за этими показателями. В связи с тем, что иммунодепрессанты способны утяжелять течение интеркуррентных инфекций, при их возникновении данные препараты на время отменяют. При хрон, течении болезни применяют делагил или плаквенил в течение нескольких месяцев и даже лет. При наличии отеков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии - гипотензивные препараты.
Физиотерапевтическое и курортное лечение не показаны. Противопоказаны прививки, не следует загорать (летом необходимо использовать фотозащитные кремы) и переохлаждаться. Вопросы, связанные с беременностью и родами, необходимо согласовывать с врачом. Раннее распознавание болезни и своевременно начатое лечение, строгое выполнение врачебных рекомендаций улучшают прогноз болезни.
Поражения кожи при красной волчанке. При хрон, течении К. в. с преимущественным поражением кожи выделяют 4 основные формы: дискоидную, диссеминированную, глубокую, поверхностную.
Дискоидная красная волчанка проявляется чаще симметрично расположенными, преимущественно на коже лица (носа, щек), резко очерченными округлыми розовыми с синюшным оттенком пятнами, к-рые постепенно инфильтрируются и растут по периферии, принимая форму бабочки. На них появляются множественные асбестовидные плотно сидящие чешуйки с шипиками, погруженными в волосяные фолликулы, в связи с чем соскабливание чешуек затруднено и болезненно (симптом Бенье- Мещерского). В центре очага постепенно развивается рубцовая атрофия. Субъективные ощущения (зуд, жжение) слабо выражены или отсутствуют. Процесс отличается многолетним течением с обострениями в весенне-летний период. У ряда больных при воздействии неблагоприятных факторов (напр., избыточная инсоляция) наблюдается переход в системную красную волчанку.
Диссеминированная красная волчанка характеризуется рассеянными множественными очагами поражения (диам. до 2-3 см). Чаще локализуются на коже лица, шеи, волосистой части головы, открытых участков верхних конечностей, на красной кайме губ в виде красных пятен с небольшой инфильтрацией и гиперкератозом (цветн, табл., ст. 000, рис. 00), не имеют тенденции к значительному периферическому росту. Эти очаги очень схожи с очагами дискоидной К. в., однако атрофия, возникающая на их месте, обычно более поверхностная. Наблюдаются случаи трансформации в системную К. в. под влиянием провоцирующих факторов (интенсивной инсоляции, фокальной индикации, беременности и др.).
Глубокая красная волчанка отличается обычно одиночным типа узла очагом поражения (чаще на лице в области подбородка, реже на туловище) с выраженным плотным инфильтратом, захватывающим дерму и гиподерму. На месте такого поражения остается грубый вдавленный рубец. Кожа над узлом может быть не изменена или на ней наблюдаются изменения, характерные для дискоидной К. в. Склонность к распространению процесса не отмечается.
Поверхностная красная волчанка (син. центробежная эритема Биетта) характеризуется преобладанием в очаге поражения слабо отечной эритемы розового цвета, обычно без инфильтрации, шелушения и атрофии. Очаг эритемы часто имеет форму бабочки (поражается нос, щеки) и отличается склонностью к выраженному центробежному росту, на его поверхности могут быть мелкие кровоизлияния; поверхностная форма может быть начальным проявлением системной К. в.
При лечении дискоидной К. в. и близких к ней форм с преимущественным поражением кожи применяют препараты хинолинового ряда (плаквенил, делагил), витамины (В2, В12, никотиновую и аскорбиновую к-ты и др.), наружно - кортикостероидные мази (флуцинар, преднизолоновая и др.).
В целях профилактики обострений процесса необходимо предохранять кожу от инсоляции, отморожения, воздействия химических и механических раздражителей. Противопоказана работа на открытом воздухе под солнечными лучами, в горячих цехах, а также с раздражающими кожу веществами. В весенне-летний период следует применять фотозащитные кремы (Луч, Щит, От загара) или мази, содержащие 5-10% парааминобензойной кислоты, 5% салола или хинина, пользоваться зонтиком, широкополыми шляпами для защиты от солнечных лучей.
